B. Schaeff, K. Heller, V. Paolucci, Frankfurt a. M. Die splenogonadale Fusion

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7:22 min
12 / 1998
Die splenogonadale Fusion ist eine sehr seltene Fehlbildung, bei der die an normaler Stelle gelegene Milz über einen Strang aus Milz- oder Bindegewebe mit aberrantem Milzgewebe im Skrotum in Verbindung steht.
Fallbericht: Wir behandelten ein 19 Monate altes Kind, das zusätzlich an einem Möbius-Syndrom (Abducensparese, inkomplette Facialis- und Hypoglossusparese), sowie an einer Hypoplasie der linken Hand mit verkürzten und z. T. kontrakten Fingern litt. In der Kinderchirurgie wurde das Kind wegen eines tastbaren soliden Tumors im oberen linken Skrotum vorgestellt. Bei der operativen Freilegung fand sich Milzgewebe, das sich über einen innerhalb eines offenen Processus vaginalis peritonei verlaufenden Strang, nach intraperitoneal fortsetzte. Die Histologie bestätigte Milzgewebe nicht nur im Tumor und dazugehörigen Strang, auch die Hodenbiopsie zeigte Milzgewebe. In einer zweiten Sitzung erfolgte die linksseitige Semicastratio sowie die laparoskopische Resektion des intraabdominellen Milzstranges.
Schlussfolgerung: Vor allem bei Kindern mit Extremitätendefekten und tastbaren Tumor im linken Hemiskrotum, sollte an eine splenogonadale Fusion gedacht werden. Die Hodenfreilegung zur histologischen Klärung und der Verschluss des offenen Processus vaginalis peritonei muss in jedem Fall erfolgen. Die Resektion des intraabdominellen Milzstranges zur Vermeidung eines Strangulationsileus sollte im Einzelfall diskutiert werden.
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